发烧打了一针,结果耳朵就聋了;家长生气打了小孩一巴掌,小孩就聋了……这些意外我们多少都听说过,可是很多人不知道的是,这些耳聋,也可能和基因有关。世界卫生组织预防聋和听力减退合作中心主任、江苏省人民医院卜行宽主任医师告诉记者,全世界每千名新生儿,就有两人有永久性的听力损伤,在这些患者中,40%-50%与基因有关。
“一巴掌打聋”有两种情况
某某家长发火,打了孩子一个巴掌,结果没想到就把孩子给打聋了,这样的事偶尔会见诸报端。卜行宽教授告诉记者,“一巴掌打聋”分两种情况,一种和巴掌带来的强烈气流有关,强烈的气流可能打破鼓膜,这种情况下鼓膜可能自己长好,也可以通过手术来修补。气流还可能引起内耳的震荡,引起听觉神经末梢的损伤,这种情况听觉修复就比较困难了。临床上一些外伤患者也是因为这个原因导致听力损伤。还有一种情况,追溯到根本还与患者的基因有关。患者可能是大前庭导水管综合征的患者。这类患者的内耳存在缺陷,容易在遭遇到颅压增高或是外力的情况下出现听力下降。
“一针致聋”青睐有易感基因的人
打了一针抗生素,结果耳朵就聋了,这种因为药物致聋的病例,我们听得更多。卜教授表示,高剂量药物致聋还只是很小的一部分原因,“一针致聋”的孩子,可能是药物敏感的线粒体基因突变的携带者,他们对氨基糖甙类抗生素(包括庆大霉素等)非常敏感,一片或一针即可致聋。江苏省人民医院耳鼻喉科专家就曾经对淮安一个六代人的耳聋家系进行过追踪,这个家族共有137人患有耳聋,而在发现突变基因后对这个家族进行药物使用的干预后,这个家族再也没出现过耳聋的患者。
2‰儿童出生即有永久听力损伤
父母听力正常,也可能生育聋儿,而两个听力不正常的父母,也完全可能生出一个正常的孩子。这与“耳聋基因”通常隐性遗传的方式有关。两个同时携带有“耳聋基因”的夫妻,怀孕可能有25%的几率会生出聋儿。对于已经生育耳聋患儿的夫妻,如果想再生育一个健康孩子,已经有可能通过基因检测等方式来提前干预。
“全世界每千名新生儿中,就有两人有永久性的听力损伤,江苏的情况也是大致如此。”卜行宽教授告诉记者,实际上,60%的听力损失是可以避免的。我省95%的新生儿都会进行新生儿听力的筛查。听力损失的患儿越早采取干预措施,患儿掌握口语的机会越大,建议听力损失患儿在6月龄前即开始干预。